“心电图解析与诊断”专栏第期
1例32岁女性患者，3个月前外出时被室友发现睡梦中惊叫、抽搐、呼之不应，持续1分钟后自行醒转；3日前家属诉其睡眠中再次出现抽搐、滚落在地、呼之不应，无口吐白沫现象，被家人送至急诊。
患者既往体健，有一兄5岁时猝死。查体：血压/65mmHg，呼吸18次/分，神清，两肺呼吸音清，未及干湿啰音，心率68bpm，律齐，双下肢不肿，神经系统阴性。住院过程中再次发作晕厥、抽搐，记录心电图如下。
（点击查看大图）
图1患者心电图
心电图解析与诊断
窦性心律，室性早搏，多形性室性心动过速（QRS波群围绕等电位线扭转），ST段延长，T波双向，QT＝ms。
诊断与述评
1、该患者为长QT综合征（LQTs）发作尖端扭转型室性心动过速（Tdp）；
2、先天性长QT综合征是一种表现为心电图QT间期延长的离子通道病。QT间期延长和Tdp是LQTs的特征，临床表现为心悸、晕厥、猝死等。
目前已发现有14种基因突变类型，临床表型主要有3型：LQT1型、LQT2型和LQT3型。
本患者主要表现为LQT3型，特征是长ST段伴双向T波，主要是由于3号染色体上心脏钠通道基因SCN5A突变引起的，常在休息、睡眠中发作。
确诊需要有基因检测结果，同时需要进行家族谱系调查。
治疗方面，镁盐可有效终止Tdp并抑制其复发，临时起搏也可短期治疗Tdp，长期治疗推荐普萘洛尔或行左侧交感神经干切除术，植入心脏复律除颤器是有症状患者预防猝死的一线治疗方案。
作者：医院卢妙张晓宇闵笑颜许迪
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