嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)是分别起源于肾上腺髓质和肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤,主要合成、分泌和释放大量CA如NE、E和DA引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾、血管等严重并发症甚至成为患者死亡的主要原因。
头痛、心悸、大汗是患者发作时最常见的“三联征”,还有其他的一些临床表现,包括心血管系统表现如心律紊乱、Takotsubo心肌病,有的患者还会发生心绞痛、急性冠状动脉缺血综合征甚至心肌梗死、低血压休克等。下面分享一个由嗜铬细胞瘤引起的室性心动过速的相关病例。
患者:女
年龄:37岁
入院原因:因运动引起心悸及胸部不适。患者曾多次出现相同症状。入院时脸色苍白,大汗,血压偏低,身体检查正常。
入院检查:患者心电图显示ST段最大压低2mm。超声心动图显示左心室射血分数(LVEF)轻微降低,隔膜基底部和下壁运动减弱,胸部X线检查正常。结合患者症状,心电图和超声心动图变化以及心脏生物标志物升高,初步怀疑为非ST段抬高型心肌梗塞,患者接受了冠状动脉造影检查,排除了冠心病和冠状动脉收缩。住院期间进一步观察到患者心电图显示室性心动过速的症状性发作以及结性心律,且血压不稳定,范围为86/65mmHg至/mmHg。
住院期间心电图检查:室性心动过速的症状性发作及结性心律
住院一周血压变化
生化检查:血浆MN和NMN成倍增高。MN:ng/l(参考值90ng/l),血浆NMN:ng/l(参考值ng/l)。
影像学检查:腹部CT扫描显示左肾上腺区域约有33mm×32mm×35mm肿块,间碘苯胍扫描显示左肾上腺肿块无转移。
腹部CT及间碘苯胍扫描图
诊断:嗜铬细胞瘤
治疗:先后用酚苄明和β-受体阻滞剂进行治疗,3周后患者进行了内视镜腹膜后肾上腺切除术,组织学检查证实了良性嗜铬细胞瘤的诊断。
参考文献:JoannaDelekta,etal.JCardiolCases.Feb;11(2):62–65.
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