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heartrhythm.cn）Ebstein异常的特征是三尖瓣下行移位伴三尖瓣返流，右房扩大，75%的患者有房间隔缺损，往往合并有心律失常如特发性房颤等。Ebstein畸形的患者也有较高房室旁道旁道（AP）折返性心动过速的发生率。大多数APs被证实位于心房化右心室的解剖三尖瓣环水平，而不是移位的瓣膜水平（功能性三尖瓣）。Ebstein异常的AP导管消融成功率为76%，而无Ebstein异常的AP导管消融成功率为95%。而在导管消融手术过程中应用心腔内超声心动图（ICE）可以更好的显示右心房、右心室和三尖瓣环等相关解剖，显示导管的到位和贴靠，可以有效提高消融成功率。有文献报道了针对1例年轻女性Ebstein畸形患者，应用ICE指导下完成房室AP的导管消融，并就相关内容进行讨论。
患者17岁，女性，患有Ebstein异常（图1），因近5个月反复发作的阵发性室上性心动过速而住院治疗。在入院前4个月里，患者一直在接受维拉帕米40毫克口服的治疗。体格检查发现心尖区收缩期杂音，Ⅱ级。无左、右心衰征象。十二导联心电图显示窦性心律每分钟70次，不完全右束支传导阻滞，PR间期正常，无预激波。实验室检查正常。
图1.经胸超声心动图四腔心尖切面：
a）间隔三尖瓣和二尖瓣之间的距离为35mm（双箭头）；
b）前三尖瓣叶拉长（箭头）。
在电生理研究中，发现了一个周长为毫秒的正向房室折返性心动过速（ORT）。旁道在基础状态或刺激时只有逆行传导。顺行传导仅在给予10毫克腺苷后出现，且仅持续6秒。
征得患者及家属同意并签字后采用ViewFlex-Xtra探头和ViewMateZonare医用心内控制台在ICE引导下对旁道进行导管标测。导管通过右股静脉上行进入右心房内。ICE显示三尖瓣前叶细长，间隔叶向右室心尖插入（图2a，b）。通过ICE确定了解剖和功能性三尖瓣环。在右冠状动脉显露处识别解剖性三尖瓣环，间隔小叶的插入处被用来识别功能性三尖瓣环。导管消融在解剖环水平进行（图2c，d）。
图2.心内超声心动图：
a）解剖环的定位（通过右冠状动脉的存在来确定）；
b）功能环的定位（通过三尖瓣的间隔小叶的存在来确定）；
c）在标测过程中，消融导管首先被送至右心室心尖部，那里存在较高的心室电位，
d）消融导管拉回解剖环水平，在解剖环后部上发现良好的靶点电图，心室和心房电位高振幅。
1-右冠状动脉；2-前叶；3-间隔叶；4-右心室顶点；5-解剖环；箭头-消融导管。
在心动过速发生过程中用一根20极的holo多级导管定位三尖瓣环。我们在三尖瓣环的后部解剖结构中发现了一个点，在这个点上，在ORT40毫秒的VA间隔和一个比holo多级导管的任何其他电位更早的电位（图3），在这个位置上应用射频放电消融中止了折返性心动过速，巩固放电完全消除了旁道。术后未出现外周血管或心脏并发症。在1个月的随访中，病人不再出现心悸发作。
图3。当导管消融位于后三尖瓣环水平时，局部电图（ABLd-白色）显示高振幅心室和心房电图，VA间期约40毫秒。射频消融时，随着窦性心律中的ORT和传导的中断，VA间期延长（*色箭头）。aVF，II-体表心电图；ABLd，ABLp—消融导管远端和近端的局部电图；Halo—沿三尖瓣环插入的20极导管；ORT期间最早的心房电位位于后环的5-6极。
大约25%到30%的Ebstein畸形患者存在APs，与室间隔小叶的顶端移位与不连续的环有关，心肌可以在右心房和右心室之间通过，这是导致心室预激的一个辅助连接。三分之一的Ebstein畸形患者有轻微或短暂的预激出现，伴有有快速心律失常的症状。Pedro等人证明V1中RBBB的缺失是AP存在的一个强有力的预测因子。本文报道的患者存在不完全性RBBB，只有在注射腺苷后才出现间歇预激。Wei等人报道了17例Ebstein异常患者导管消融过程中AP的电生理特征。他们用右心室造影来定位解剖上的三尖瓣环，所有病人的APs都定位在这个瓣环水平。
已经证明，在Ebstein畸形中，导管消融AP应该针对解剖结构，而不是功能性三尖瓣环。一些学者建议在右冠状动脉内插入导丝，以正确定位三尖瓣环旁道；另一些学者则建议使用心内超声心动图来确定由右冠状动脉存在确定的解剖性三尖瓣环。Vukmirovic等报道了在三维解剖电图和心内超声心动图引导下对一例Ebstein异常患者进行多个旁路消融。他们通过右冠状动脉的走行确定了解剖上的三尖瓣环，通过插入间隔瓣确定了功能上的三尖瓣环。
还有一些ICE引导消融Ebstein畸形合并APs的病例报道。Shimane和Vukmirovic等人都使用带有纵向90°扇形图像的BiosenseWebster导管对其患者进行心内超声检查。在本例患者使用了ViewFlexXtra导管，它有一个大的曲率半径，不同的转向角从0到度，有一个简单的单手扭转控制。ViewMateZonare控制台可在不同模式下操作，通过直观的彩色、脉冲和连续多普勒屏幕菜单对心脏结构进行高分辨率二维成像。正如文中所述，在ICE的帮助下确定了三尖瓣环，用射频导管成功消融了旁道。
尽管导管消融术因其高疗效（95%以上）而成为房室旁道折返性心律失常患者的常规治疗方法，但在Ebstein畸形中射频消融术仍然很困难，成功率与解剖三尖瓣环的精确定位有关，而解剖三尖瓣环是一个很难评估的区域。在确定右心房和右心室的解剖结构方面，ICE优于传统的X光或血管造影。利用ICE引导导管消融的优点是：1）准确识别解剖和功能性三尖瓣环；2）冠状窦导管在口内的定位，口内结构常因瓣膜发育不良而扭曲；3）His束的识别，由于完全房室传导阻滞的高风险，导管消融时应避免的区域；4）实时监测导管尖端与三尖瓣环之间的接触，从而准确定位路径并完成消融。导管消融术中ICE成像的另一个重要优点是可以识别与手术相关的并发症（心包积液、瓣膜或尖端损伤、导管尖端血栓形成），可以较好的避免和处理严重并发症。
本文报告使用ViewFlex-Xtra探头引导右后旁道和Ebstein畸形患者的导管消融，手术过程顺利，ICE对右心房右心室、解剖性三尖瓣环及功能性三尖瓣环显示清晰，对术中导管的到位贴靠也能做到良好判断，极大的提高手术的有效性和安全性。
参考文献
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4.VukmirovicM,PeichlP,KautznerJ.CatheterablationofmultipleaccessorypathwaysinEbsteinanomalguidedbyintracardiacechocardiography.Europace;18:.
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